家族のための楽しい楽しい、認知症予防パーフェクトガイド 認パフェ
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進行性非流暢性失語の診断基準と経過

進行性非流暢性失語の症状や診断基準、症状の経過などについての説明行われています。

進行性非流暢性失語とは?

進行性非流暢性失語は、発音に支障が出る、進行性の失語状態を指します。左側優位にシルビウス裂周囲が侵され,前言語領域の障害を反映した失語症状があらわれます。全経過を通じて表出言語の障害が優勢で、非流暢性、失文法、失構音、復唱障害、錯誤、錯読などの失語の特徴を有します。語彙は比較的保持されます。

言語以外の認知能力については、少なくとも初期には遂行能力の低下がなく空間認知が保たれ、記憶・見当識はよいとされています。行動障害は、進行期になってもみられにくいとのも特徴のひとつです。口部顔面失行や嚥下困難、パーキンソン症状などを随伴することも少なくありません。

進行性非流暢性失語の発症原因

進行性非流暢性失語の発症原因は解明されていません。

前頭側頭葉認知症患者では前頭葉や側頭葉に限局した神経細胞の脱落がみられ、残存神経細胞にはタウ蛋白やTDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積していることが知られていますが、なぜこのような変化が起こるかも解っていません。家族性の場合には、タウ遺伝子、TDP-43遺伝子、プログラニュリン遺伝子などに変異が見つかっています。

進行性非流暢性失語の症状と経過

進行性非流暢性失語の症状は、言葉の意味を理解することはできても、発語がたどたどしく、どもるようになってしまうのが特徴です。話し言葉の文節は短く、そのスピードも遅くなります。また、耳で聞いた言葉をそのまま復唱することもできません。

さらに、患者本人に病識(病気の自覚)があるのが特徴で、抑うつ傾向を示すことも多いとされています。行動異常も現れますが、頻度は意味性認知症よりは少ないとされています。また、意味性認知症に比べるとピック病への移行率も低いとされています。

進行性非流暢性失語の寿命

進行性非流暢性失語に対する根治療法は確立されておらず、緩徐進行性の経過をたどります。発症からの平均寿命は、平均約6~12年と報告されています。

進行性非流暢性失語の治療

進行性非流暢性失語の背景病理には多様性があることもあり、進行を遅らせるような治療薬はまだ開発されておらず、現時点では対症療法が中心となっています。

薬物療法は、行動障害が著明である場合に考慮されます。強迫・常同行動や脱抑制、食行動異常などに対して選択的セロトニン再取り込み阻害薬やトラゾドンが用いられます。アセチルコリンエステラーゼ阻害薬は、かえって行動異常を増悪させることもあるとされています。メマンチンも明らかな有効性は示されていません。また、オキシトシンが社会的認知や脱抑制などの症状を軽度であるが改善したという報告があり、今後の評価が待たれています。

進行性非流暢性失語のリハビリ・介護

進行性非流暢性失語に対する非薬物療法としては、人格や行動の症状に対して、行動異常を適応的な行動に変容させるルーティン化療法が提唱されています。

ルーティン化療法とは、前頭葉側頭型認知症(FTD)の症状である「何かにこだわり」、同じことを繰り返す「常同行動」を利用して毎日のスケジュールを固定し、「困った習慣」を「問題のない習慣」に変えていく作業療法的アプローチです。

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